Síndrome urémico hemolítico: qué es, cuáles son sus síntomas y cómo prevenirlo

Cada 19 de agosto se conmemora en Argentina el Día Nacional de la Lucha contra el Síndrome Urémico Hemolítico (SUH), una fecha destinada a generar conciencia sobre esta enfermedad y, especialmente, sobre las formas de prevenirla. En ese marco, la médica hematóloga Haydee Bernard (MP 3799) explicó cuáles son sus principales características, cómo se manifiesta, qué órganos puede comprometer y cuáles son las consecuencias que puede dejar en los pacientes. 

“Cuando hablamos de síndrome urémico hemolítico, estamos hablando de un cuadro grave que produce anemia hemolítica y plaquetopenia a nivel sanguíneo, es decir, se destruyen los glóbulos rojos dentro de los vasos sanguíneos y las plaquetas son consumidas. Por lo tanto, se producen trombosis y, posteriormente, hemorragias. Se da en forma simultánea la destrucción de glóbulos rojos y la disminución de plaquetas por consumo”, describió la profesional.

A su vez, mencionó que la trombosis que se generan pueden afectar diferentes órganos debido a la formación de coágulos en la microvasculatura , es decir, en los vasos sanguíneos más pequeños, alterando su funcionamiento. En el síndrome urémico hemolítico, el riñón es el órgano principalmente comprometido, aunque también puede verse afectado el sistema nervioso central. 

“El cuadro generalmente comienza con una gastroenteritis. El paciente tiene diarrea, dolores abdominales y vómitos. También se lo nota pálido y cansado, y esto está dado por la anemia y por la destrucción de los glóbulos rojos. Además, puede tener edema, es decir, hinchazón principalmente en la cara y las piernas, debido al fallo renal. Cuando el cuadro es muy grave y afecta al sistema nervioso central, puede presentar incluso convulsiones”, indicó la hematóloga.

Argentina se encuentra entre los países con mayor incidencia de síndrome urémico hemolítico. Según los datos de vigilancia epidemiológica mencionados por la especialista, durante el período comprendido entre 2014 y 2024 se reportaron entre 200 y 400 casos por año. La mayoría se presentó en niños menores de cinco años, por lo que se trata de una problemática particularmente relevante dentro de la población pediátrica.

“La causa más frecuente es una bacteria, la Escherichia coli, que produce una toxina llamada toxina Shiga. Esta puede encontrarse en carnes mal cocidas, leche o jugos no pasteurizados y aguas contaminadas. Incluso puede existir contagio a partir de pacientes que están padeciendo una infección por esta bacteria”.

Respecto a las señales de alerta, la médica señaló que la sospecha debe aumentar ante cuadros de gastroenteritis, sobre todo en menores de cinco años que hayan consumido carne cruda o con una cocción insuficiente. Entre las recomendaciones que brindó se encuentra evitar la carne molida en los niños de esa edad, debido a la dificultad para conseguir una cocción completa del alimento y eliminar el riesgo asociado a la bacteria.

“El diagnóstico se basa en un trípode que tiene que ver con la clínica. El paciente comienza con estos cuadros abdominales y va a tener una anemia de tipo hemolítica microangiopática, lo que quiere decir que los glóbulos rojos se rompen dentro de los vasos. Esto hace que tenga hemoglobina baja, aumento de la bilirrubina indirecta, disminución de la haptoglobina y aumento de reticulocitos”, detalló la profesional.

Otro componente del diagnóstico es la plaquetopenia. La disminución de las plaquetas, encargadas de intervenir en la coagulación, se relaciona con su consumo durante la formación de trombos en la microvasculatura y posteriormente puede favorecer hemorragias. A esto se suma el fallo renal, que se evidencia con el aumento de la urea y la creatinina, debido a que el organismo pierde capacidad para eliminar productos de desecho y estos se acumulan en la sangre.

“Para buscar la causa desencadenante se debería hacer rápidamente un coprocultivo. Se debe realizar mientras el paciente está con diarrea, ya que la bacteria se elimina rápidamente, pero el daño queda instaurado. Entonces, hay que tomar muestras de materia fecal de forma urgente y enviarlas al laboratorio para realizar un coprocultivo buscando Escherichia coli”, remarcó.

En relación con el tratamiento, Bernard puntualizó que en el síndrome urémico hemolítico típico asociado a la toxina producida por Escherichia coli es principalmente de soporte. Incluye hidratación y corrección de las alteraciones del medio interno, entre ellas las de magnesio, calcio, potasio y sodio. Tampoco deben administrarse antidiarreicos y, cuando existe una anemia importante acompañada de síntomas, puede ser necesaria una transfusión de glóbulos rojos.

“Las plaquetas no deben ser administradas, por más de que estén bajas, excepto que el paciente tenga una hemorragia que ponga en riesgo su vida o requiera una intervención. El aporte de plaquetas va a empeorar el cuadro de trombosis y producir un mayor daño. En este caso, la transfusión de glóbulos rojos es correcta, pero no la de plaquetas”, sostuvo la especialista.

A diferencia del cuadro típico, el síndrome urémico hemolítico atípico tiene principalmente un origen genético y está relacionado con alteraciones del sistema del complemento. Para estos casos existen tratamientos específicos con eculizumab o ravulizumab, medicamentos que actúan inhibiendo la fracción C5 del complemento. Se trata de terapias de muy alto costo, que no se encuentran disponibles en cualquier farmacia y cuya indicación se limita a determinadas patologías.

“Más que el tratamiento lo más importante es la prevención, evitar que el cuadro se desencadene, porque una vez que se desencadenó, el manejo es dificultoso y los resultados no siempre son muy buenos. Los pacientes pueden fallecer durante el evento agudo o quedar con secuelas graves. Uno de cada tres pacientes que padece síndrome urémico hemolítico va a quedar con un daño permanente”.

Según advirtió la hematóloga, entre las principales consecuencias se encuentran las secuelas renales, que en algunos pacientes pueden llevar a la necesidad de hemodiálisis permanente, además de hipertensión arterial. También pueden presentarse complicaciones neurológicas, como convulsiones, y pancreatitis aguda, que posteriormente puede derivar en diabetes. El tipo y la gravedad de las consecuencias dependen del compromiso generado durante el episodio agudo de la enfermedad.

“El 62% se recupera completamente, pero el 17% permanece con pérdida de proteínas por orina, lo que se llama proteinuria, que va dañando el riñón con el tiempo, e hipertensión arterial. El 16% tiene una alteración de la función renal ya importante y un 3% permanece con enfermedad renal terminal, por lo que va a necesitar diálisis y, eventualmente, un trasplante renal”, enumeró la especialista.

El seguimiento de quienes atravesaron la enfermedad debe mantenerse a largo plazo para controlar las posibles consecuencias posteriores al episodio. La duración de esos controles dependerá de las secuelas que haya presentado cada paciente y de su evolución, ya que, de acuerdo con la médica, en determinados casos el acompañamiento y los controles pueden ser necesarios durante toda la vida.