Se amplió la expectativa de vida en pacientes con fibrosis quística

Desde el 2013 todos los 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Fibrosis Quística, la fecha fue declarada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para concientizar sobre la incidencia de la enfermedad, la importancia de detectarla a tiempo y realizar los tratamientos que hoy permiten extender la expectativa de vida a más de 40 años.

En relación a esta patología habló la neumonóloga Susana Azcona, titular del servicio de neumonología del Hospital Pediátrico de Posadas con Acá te lo Contamos por Radioactiva 100.7. “La fibrosis quística es una enfermedad genética y crónica, que necesita mucha dedicación en el autocuidado, lo que hace es afectar a los canales de cloro de las células; entonces la afección es de varios sistemas de la persona, como el respiratorio y digestivo”.

Y agregó: “Esto repercute en la nutrición, aumenta la secreción del moco espeso, hay más concentración de sodio en el moco y esto trae más riesgo de infecciones. Hay que trabajar en el drenaje de las secreciones, también los pacientes tienen riesgo a insuficiencia pancreática y a la diabetes”.

Según la neumonóloga, en la Argentina 1 de cada 6.000 niños nacidos tiene la patología, es una enfermedad que se detecta tempranamente pero los que más la diagnostican son los pediatras. “Pero con los avances en la medicina, tienen una expectativa de vida mayor a 40 años, hace décadas quien tenía la patología no llegaba a la edad adulta”.

Una de las manifestaciones de la patología, precisó Azcona, es el incremento de moco espeso, a nivel respiratorio es un factor de riesgo de infecciones bacterianas resistentes y con el tiempo puede disminuir la capacidad pulmonar.

Asimismo, afirmó que hay cerca de 400 mutaciones y que no tiene cura, pero con un tratamiento oportuno y con detección temprana, puede mejorar la calidad de vida y mejorar el pronóstico de la enfermedad.

Por esto los pacientes tienen que someterse a trabajo kinesiológico diario para realizar el autodrenaje de secreciones y se utilizan distintos tipos de nebulizaciones, con fármacos que son para fluidificar las secreciones. “Cuando son niños los padres cumplen un rol fundamental, pero al ser adolescentes es cuando comienzan los problemas porque la motivación no es la misma al tener que encargarse solos”.

“Con estos pacientes en el servicio del parque de la salud se trabaja con un equipo multidisciplinario, abarca la kinesiología, neumonología, nutrición, cardiología y gastroenterología porque la enfermedad afecta a varios sistemas”, detalló Azcona.

Asimismo, precisó que la fibrosis quística puede afectar a nivel sexual, por lo que muchas veces el diagnóstico se hace cuando se llevan adelante estudios genético de fertilidad.

Marco legislativo

En Misiones existe un Programa de Atención Integral para el Paciente con Fibrosis Quística que surge a partir de la sanción de la Ley XVII-119 en julio de 2020.

Los objetivos de esta legislación son: disminuir la morbilidad y mortalidad temprana por fibrosis quística, garantizar la cobertura integral de pruebas y exámenes con fines de detección y diagnóstico temprano de la fibrosis quística, promover la inclusión social de las personas diagnosticadas con la enfermedad, conocer acerca de la incidencia, prevalencia y tendencia epidemiológica de la fibrosis quística y sus patologías derivadas.

Día Mundial de la Fibrosis Quística

El 8 de septiembre de 1989, un grupo de científicos coordinados por Lap-Chee Tsui descubrieron el gen que ocasiona la fibrosis quística como patología. Esta situación determinó que sea, entonces, ese el Día Mundial de la Fibrosis Quística, declarado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2013. En nuestro país, se estima que uno de cada 6.000 recién nacidos puede tener fibrosis quística. A la mayoría de los niños y niñas con esta enfermedad se les diagnostica en el primer año de vida, a través de las pruebas de pesquisa neonatal y confirmada por la prueba del sudor posteriormente.