Angioedema Hereditario: qué es y cómo advertir su presencia

Martes 19 de mayo de 2020 | 12:00hs.
Sociedad
En la jornada del sábado se conmemoró el Día Internacional del Angioedema Hereditario, una enfermedad rara que se caracteriza por la hinchazón recurrente en diferentes partes del cuerpo, la cual afecta a uno de cada 10.000 a 50.000 personas en el mundo. Y en la Argentina hay aproximadamente 900 personas diagnosticadas con esta afección.

El Comité Científico de Angioedema Hereditario de la Asociación Argentina de Alergia e Inmunología Clínica compartió datos de interés sobre esta patología.

El Angioedema Hereditario (AEH) se manifiesta con episodios recurrentes de edemas (hinchazón) que afectan diferentes partes del cuerpo, siendo los más comunes los edemas de extremidades, cara y vías respiratoria alta, laringe o glotis.

La mayoría de los pacientes experimentan episodios de intenso dolor abdominal, nauseas, y vómitos que son causados por edema de la pared intestinal.

La mortalidad asociada a esta enfermedad se debe principalmente a asfixia secundaria a edema laríngeo y fue reportada en un 30 por ciento dentro de las familias afectadas.

A diferencia del angioedema alérgico, es una enfermedad hereditaria causada por déficit o mal funcionamiento de una proteína plasmática denominada inhibidor de la C1 esterasa (C1INH) y/o alteración genética de mutación factor XII. Hay seis sencillas preguntas que pueden dar a pensar que estamos ante un caso de AEH: ¿Tiene usted edemas recurrentes de cara y extremidades? ¿No calman con tratamiento antialérgico, corticoides o adrenalina? ¿Comenzaron estos síntomas en la infancia o adolescencia? ¿Hay personas en su familia que padezcan lo mismo? ¿Alguno ha fallecido por un edema de glotis de causa desconocida?

El diagnóstico tardío es uno de los principales problemas que se enfrentan. Hay un importante subdiagnóstico de la enfermedad. Los pacientes suelen tardar hasta diez años o más en ser diagnosticados porque sus síntomas se confunden con otros de índole alérgicos, gastrointestinales y/o genitourinarios. Se estima que solo ocho por ciento de las personas afectadas tienen un diagnóstico adecuado.

Existen análisis de sangre específicos para su diagnóstico por lo que es importante consultar con médico especialista.

Actualmente en nuestro país hay disponible varios tratamientos para esta enfermedad, tanto para la crisis aguda (emergencias) como tratamiento profiláctico o de mantenimiento.

Para más información sobre el AEH se puede ingresar a www.alergia.org.ar o en la página www.aehargentina.org.

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